निक जोनस की बचपन की दोस्त और मुंहबोली बहन माया किबेल की 30 साल की उम्र में मौत हो गई है. इस घटना के बाद जोनस का परिवार दुख में है. रिपोर्ट्स के मुताबिक, माया किबेल जोनस ब्रदर्स की बचपन की दोस्त, पड़ोसी और मुंहबोली बहन थीं. माया किबेल का 30 साल की उम्र में गुजर जाना जोनस ब्रदर्स के लिए बेहद दुखद खबर है. असल में, माया लंबे समय से बीमार थीं उन्हें विल्सन नाम की दुर्लभ जेनेटिक प्रॉब्लम थी.
दरअसल, माया किबेल का निधन 7 मार्च को हो गया, उनकी मां कियोको किबेल ने यह खबर सोशल मीडिया पर शेयर की. एक इमोशनल पोस्ट में कियोको ने लिखा कि मुझे यह दुखद खबर पोस्ट करते हुए बहुत दुख हो रहा है. माया विल्सन डिजीज नाम की एक रेयर बीमारी से जूझ रही थीं. उन्होंने बहुत लड़ाई लड़ी लेकिन उनका शरीर जवाब दे गया. शनिवार की सुबह, वह गिर गईं और उनके दिल और फेफड़ों ने काम करना बंद कर दिया. बहुत देर हो चुकी थी और Emergency Room में उनकी मौत हो गई. उन्होंने पोस्ट में आगे कहा कि उसने इतना दुख झेला था कि अक्सर वह अपने दर्द की वजह से रोते-रोते सो जाती थी. लेकिन अब वह स्वर्ग में चली गई है जहां वह बिना किसी दर्द और आंसू के अपने डैडी के साथ रह सकती है. आज इस खबर में विल्सन रोग के बारे में विस्तार से जानें कि यह किसे होता है, कैसे होता है और इसके लक्षण क्या हैं…
विल्सन डिजीज क्या है?
नेशनल इंस्टिट्यूट ऑफ हेल्थ की ऑफिशियल वेबसाइट के अनुसार, विल्सन डिजीज एक रेयर जेनेटिक डिसऑर्डर है जिसमें शरीर ज्यादा कॉपर बाहर नहीं निकाल पाता है. इससे लिवर, दिमाग, आंखों और दूसरे अंगों में कॉपर का टॉक्सिक लेवल जमा होने लग जाता है. अगर इसका इलाज न किया जाए, तो यह जानलेवा ऑर्गन डैमेज का कारण बन सकता है, लेकिन समय पर इलाज से इसे कंट्रोल किया जा सकता है. कुछ मामलों में, विल्सन डिजीज से एक्यूट लिवर फेलियर या सिरोसिस हो सकता है, जिसके लिए लिवर ट्रांसप्लांट की जरूरत होती है. हालांकि विल्सन डिजीज के लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं, लेकिन माना जाता है कि आम लक्षणों में लिवर, नर्वस सिस्टम, मेंटल हेल्थ, आंखें या दूसरे अंग शामिल होते हैं. जीन म्यूटेशन से भी विल्सन डिजीज हो सकती है. वेबसाइट के अनुसार, विल्सन डिजीज का इलाज आमतौर पर कीलेटिंग एजेंट और जिंक से किया जाता है. हालांकि, इस बीमारी वाले लोगों को अक्सर लक्षणों को मैनेज करने और ऑर्गन फेलियर का इलाज करने या रोकने के लिए जिंदगी भर इलाज की जरूरत होती है.
विल्सन डिजीज के लक्षण
विल्सन डिजीज एक जेनेटिक कंडीशन है जो जन्म से ही होती है. हालांकि, विल्सन डिजीज के लक्षण और संकेत बाद में तब दिखते हैं जब दिमाग, लिवर, आंखों या दूसरे अंगों में कॉपर का लेवल बढ़ जाता है. विल्सन डिजीज के शुरुआती लक्षण हल्के हो सकते हैं और शरीर के प्रभावित हिस्से के आधार पर अलग-अलग हो सकते हैं. शुरुआती लक्षणों में थकान, भूख न लगना, मूड या पर्सनैलिटी में बदलाव, कंपकंपी या तालमेल में दिक्कत शामिल हो सकती है.
आंखों में दिखते हैं लक्षण
विल्सन की बीमारी सीधे आंखों पर असर डाल सकती है जब आंखों में कॉपर जमा हो जाता है. इससे ये दिक्कतें हो सकती हैं…
- कीजर-फ्लेशर रिंग्स – कॉर्निया में तांबे के जमाव जो पुतली को घेरे हुए प्रतीत होते हैं
- सनफ्लावर मोतियाबिंद – आंख के नेचुरल लेंस में कॉपर जमा होना जिससे फूल जैसा धुंधलापन आ जाता है.
हालांकि ये आपकी आंखों के दिखने पर असर डाल सकते हैं, लेकिन आमतौर पर ये देखने की क्षमता पर असर नहीं डालते. जब यह बीमारी आपके शरीर के दूसरे हिस्सों पर असर डालती है, तो आंखों में भी बदलाव हो सकते हैं. इन बदलावों में ये शामिल हो सकते हैं…
- पीली आंखें – लिवर की दिक्कतों से जॉन्डिस हो सकता है, जिससे आपकी स्किन और आंखें पीली दिख सकती हैं.
- आंखों के मूवमेंट में दिक्कत – अगर दिमाग इसमें शामिल है, तो इससे आंखों के मूवमेंट में दिक्कत हो सकती है, खासकर ऊपर की ओर देखते समय. इसका पता आई ट्रैकिंग टेक्नोलॉजी का इस्तेमाल करके लगाया जा सकता है.
न्यूरोलॉजिकल लक्षण- विल्सन डिजीज की वजह से दिमाग के उन हिस्सों में कॉपर जमा हो सकता है जो मूवमेंट और मूड को कंट्रोल करते हैं. इस डैमेज से कंपकंपी, मांसपेशियों और मूवमेंट में दूसरे बदलाव, मेंटल और मूड या पर्सनैलिटी में बदलाव, और बड़े पांडा जैसे चेहरे के लक्षण और निशान हो सकते हैं.
लिवर पर असर पड़ता है और ये लक्षण दिखते हैं: अगर विल्सन की बीमारी की वजह से लिवर में कॉपर जमा हो जाता है, तो स्किन और आंखों का पीला पड़ना, जिसे जॉन्डिस कहते हैं, और पैरों या पेट के हिस्से में सूजन या पानी जमा होना, जिसे एडिमा कहते हैं, जैसे लक्षण कभी-कभी दिख सकते हैं. कुछ मामलों में, लिवर डैमेज का पता लक्षणों से नहीं बल्कि ब्लड टेस्ट से चलता है. ये ब्लड टेस्ट एबनॉर्मल लिवर फंक्शन दिखाते हैं, जिसे एबनॉर्मल लिवर फंक्शन भी कहते हैं. हालांकि, विल्सन की बीमारी कभी-कभी नॉर्मल लिवर फंक्शन और नॉर्मल टेस्ट रिजल्ट के बावजूद लिवर डैमेज कर सकती है. इसे कम्पेनसेटेड लिवर डिजीज कहते हैं. जब टेस्ट में लिवर डैमेज साफ नहीं दिखता और लिवर के कोई लक्षण नहीं दिखते, तो न्यूरोलॉजिकल लक्षण कभी-कभी डायग्नोसिस में मदद कर सकते हैं.
स्किन और नाखून के लक्षण: शरीर के दूसरे हिस्सों में कॉपर जमा होने से नाखून (हाथ या पैर के नाखून) नीले रंग के हो सकते हैं. स्किन के रंग के आधार पर, इन्हें देखना आसान या मुश्किल हो सकता है. इन्हें कभी-कभी “विल्सन डिजीज नेल्स” भी कहा जाता है. इसके अलावा, पैरों के निचले हिस्से के सामने की स्किन का काला पड़ना भी इस बीमारी का एक लक्षण है.
अन्य लक्षण
- दूसरे संभावित लक्षणों और संकेतों में शामिल हैं…
- हड्डियों और जोड़ों की दिक्कतें, जैसे आर्थराइटिस, खासकर घुटनों में.
- किडनी की दिक्कतें, जैसे किडनी स्टोन.
- फर्टिलिटी में कमी.
- प्रेग्नेंसी लॉस, जिसे मिसकैरेज भी कहते हैं.
- सेक्सुअल फंक्शन में कमी.
विल्सन डिजीज का कारण
विल्सन बीमारी का मुख्य कारण ATP7B नाम के जीन में जेनेटिक म्यूटेशन है. यह एक वंशानुगत बीमारी है जो शरीर से ज्यादा कॉपर निकालने की लिवर की क्षमता को कम कर देती है.
डॉक्टर को कब दिखाएं
अगर आपको कोई भी ऐसा लक्षण दिखे जो आपको परेशान कर रहा हो, तो किसी हेल्थ प्रोफेशनल से सलाह लें. यह खासकर तब जरूरी है जब आपके परिवार में विल्सन बीमारी की हिस्ट्री रही हो.
निक जोनस का रिएक्शन
इस बीच, निक जोनस ने माया किबल की मौत की खबर पर रिएक्शन दिया है. पोस्ट पर कमेंट करते हुए उन्होंने लिखाल कि मेरी बहन हमेशा के लिए… मैं हमेशा तुम्हारे साथ हूं. निक के इमोशनल मैसेज ने फैंस को भी इमोशनल कर दिया. बता दें, माया किबल का जोनस ब्रदर्स के साथ एक करीबी रिश्ता था क्योंकि वे साथ में बड़े हुए थे.


